PROTOCOLO DE SINDROME NEFROTICO DE CAMBIOS MINIMOS

Profesor: Guillermo Contreras

Nos referiremos al síndrome nefrótico de la infancia el cual representa más del 80% de los casos en la edad pediátrica.

Concepto:

 Entidad clínica caracterizada por la presencia de proteinuria e hipoalbuminemia, con o sin edema, con o sin trastornos del perfil lipídico

Fisiopatogenia:

 Aumento de la permeabilidad capilar al paso de proteínas, con modificación de la carga eléctrica de la membrana, esta proteinuria resulta selectiva y solo se permite el paso de proteínas con bajo peso molecular como la albumina o la transferrina

Fisiopatología:

□    Disminución de la presión oncótica del plasma ► hipovolemia y oliguria por disminución del flujo plasmático renal ► activación del sistema renina-angiotensina-aldosterona ► hiperaldosteronismo secundaria

□    Activación de la hormona antidiurética

□    Disminución del péptido atrial natriuretico

Estos 2 últimos factores contribuyen a acentuar la  oliguria, y originan entonces más edema intersticial

Fisiopatología de la hipercoagulabilidad:

 Aumento de los lípidos en sangre+disminución de la volemia+ disbalance entre procoagulantes y elementos de la fibrinólisis por perdida de algunos de estos  últimos a través de la orina

Epidemiologia:

 Más frecuente en varones; más frecuente en preescolares; antecedentes personales o familiares  de atopia o alergia

Motivo de consulta:

 Edema; orinas espumosas; disminución del volumen urinario

Examen físico:

 Edema que puede llegar a la anasarca con ascitis a tensión; palidez cutánea; tensión arterial normal o baja, semiología de proceso catarral, de neumonía o de peritonitis

Laboratorio:

 Urea y creatinina, que tienden a estar normal o baja en la mayoría de los casos;

 Proteínas totales y fraccionadas, con hipoalbuminemia y predominio de globulinas;

Colesterol y triglicéridos, que pueden estar alterados o no;

 c3 y c4, que deben ser normales;

 Examen general de orina, en el que debe solo haber proteinuria sin otro hallazgo;

 Proteinuria cuantitativa, que en rango nefrótico está por encima de 40 mgs por metro cuadrado de superficie corporal por hora o con una relación albúmina/creatinina en primera orina de la mañana por encima de 2

Tratamiento:

 Restricción hídrica,

 Dieta hiposodica normoproteica,

Espironolactona a 2 mgs/kg/día fraccionado en 2 o más tomas; esteroides

Prednisona en síndrome nefrótico:

Debut= 60 mgs por metro cuadrado por día fraccionado en 2 o 3 tomas por 6 semanas seguido de 40 mgs por metro cuadrado interdiario matutino por 6 semanas y suspender

Recaída= 60 mgs por metro cuadrado por día fraccionado en 2 o 3 tomas hasta tener 3 días sin proteinuria cualitativa por un máximo de 4 semanas, seguido de 40 mgs por metro cuadrado interdiario matutino por 4 semanas y suspender.

Tratamiento coadyuvante:

 Ferroterapia: es necesaria por la pérdida urinaria de transferrina, una vez cesa la proteinuria se indica sulfato ferroso en jarabe peso/2 en cc una o dos veces al día por 3 meses: calcio y vitamina d, justificado por la pérdida urinaria de calcio y proteína transportadora de la vitamina d, se indica una preparación que contenga calcio como el calcio ostelin dando  peso/2 en cc una vez al día por no menos de 8 semanas;

 Vacuna de haemophilus y de neumococo, justificada por la susceptibilidad aumenta a infecciones por encapsulados como el neumococo; finalmente  ante todo proceso respiratorio alto resulta conveniente el tratamiento con amoxicilina por la misma razón anterior. Inclusive con el antecedente de inmunización contra neumococo o haemophilus

Lecturas recomendadas

Valéry Elie , May Fakhoury , Georges Deschênes y Evelyne Jacqz-Aigrain. Physiopathology of idiopathic nephrotic syndrome: lessons from glucocorticoids and epigenetic perspectives Pediatr Nephrol (2012) 27:1249–1256.

Debbie S. Gipson, MD, MS,a Susan F. Massengill,MD,b Lynne Yao, MD,c Shashi Nagaraj, MD,d William E. Smoyer,MD,e,f John D. Mahan, MD,f Delbert Wigfall, MD,g Paul Miles, MD,hLeslie Powell, RN, CPNP,a Jen-Jar Lin, MD, PhD,d,i HowardTrachtman, MD,j and Larry A. Greenbaum, MD, PhDk Management of Childhood Onset Nephrotic Syndrome. Descargado  www.pediatrics.org. Provided by Health Internetwork on August 30, 2009

Comité de Nefrología, Sociedad Argentina de Pediatría*Consenso de tratamiento del síndrome nefrótico en la infancia Arch Argent Pediatr 2014;112(3):277-284 / 277.